北京中科中医院 http://www.xftobacco.com/zxpt/m/潮新闻客户端潮新闻记者刘千大家一提到血液病，首先想到的就是白血病。实际上，血液病除了白血病，还包括各类贫血、骨髓瘤、淋巴瘤、出凝血性疾病等；而且白血病也并非都是不治之症，其中部分特殊类型的白血病即使不进行造血干细胞移植也可以获得治愈，如慢性粒细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病。随着医学诊疗技术的不断进步以及新药的研发应用，对血液病患者的治疗方法越来越多，带来了很多新希望。但是，目前也仍有一些危急重症未被攻克，如噬血细胞综合征。很多人对这个疾病可能都不了解，甚至都没有听过。噬血听起来像是会“吃血”的疾病，确实噬血细胞综合征就如吸血鬼一样是非常凶险的疾病，起病急，进展迅速，死亡率极高。浙江大医院骨髓移植中心的叶琇锦主任医师介绍，“噬血细胞综合征”是一种由各种原因诱发的免疫调节功能异常导致的全身性过度炎症反应综合征，可以累及多个器官，临床表现复杂多变且无显著特异性，需总体综合评估进行早期诊断及干预。“当出现不明原因的持续发热、肝脾大及血细胞减少，和（或）肝功能损伤时就要高度怀疑噬血细胞综合征”叶琇锦主任提到。很多患者一开始会被误以为是感染性疾病、风湿免疫科疾病或肿瘤性疾病，但反复检查却找不到病因，延误了诊断，疾病却加速进展最终导致死亡。她提醒，噬血细胞综合征病情症状多样，中位生存期仅2个月，如果没有得到及时诊断和治疗，可能会迅速恶化。曾经就有一位20多岁的健身女教练晓宁（化名），突发反复高烧不退，最高体温超过40℃，合并白细胞减少、血小板减少、贫血，医院就诊，进行了大量的检查未能寻找到病因，且在治疗过程中疾病急转直下，逐渐出现肝功能损伤，黄疸进行加重，经当地医生介绍，家属辗转来到浙大一院叶琇锦主任专家门诊咨询。叶主任初步评估后怀疑噬血细胞综合征可能，病情重，遂紧急联系转院治疗。晓宁刚住进病房时已被每日的高热折磨得非常虚弱，且情绪也很低落，一度想放弃治疗。入院第二天便确诊为噬血细胞综合征，给予针对性抗噬血治疗后，体温恢复正常，病情得到了控制，基本达到了临床治愈。现在她已回归了正常的工作生活并结婚生子。晓宁是幸运的，及时诊断并治疗获得了很好的疗效。但是临床上，叶主任也遇到过许多令人惋惜的患者，反复发烧找不到病因，等到确诊了已是各脏器严重损伤，来不及救治，遗憾离世。叶主任呼吁，噬血细胞综合征的病因复杂多样，进展快，死亡率高，一旦出现不明原因的反复高烧，要及时找到相应的专科，尽早诊断，及时的治疗至关重要。什么是噬血细胞综合征？噬血细胞综合征要怎么诊断？哪些人容易中招？哪些病会导致噬血细胞综合征？……3月8日15点-16点，浙江大医院骨髓移植中心的叶琇锦主任医师，将做客浙江大健视频号直播间，带来噬血细胞综合征相关科普，如何尽早识别、诊断和治疗，帮助大家准确认识疾病。直播主题：不明原因反复高烧，竟是这种“吃血”的病直播时间：3月8日15点-16点直播专家：浙江大医院骨髓移植中心叶琇锦主任医师“转载请注明出处”
